横纹肌溶解症(，RM)是指由各种原因引起的横纹肌细胞溶解、破坏，肌内容物释放进入血液循环，可引起高钾血症、急性肾功能衰竭(acute renal ，ARF)等危及生命的并发症。 1881 年由德国的首先报道，但直到第二次世界大战时才由等人进行了详细描述。横纹肌溶解症在地震、塌方等灾害事故中会成批出现，且近年来国内报道的病例、尤其是年轻人过量运动后发病的病例逐渐增多，使横纹肌溶解症越来越受到社会关注。
一、横纹肌溶解症的病因是什么？
只要能够引起横纹肌细胞溶解、破坏的因素都有可能成为横纹肌溶解症的病因，所以这也是横纹肌溶解综合症病因复杂的原因。病因大致可划分为物理因素及非物理因素，其中物理因素包括：挤压与创伤、运动及肌肉过度活动、电击、高热等。非物理性因素有：药物、毒物、感染、电解质紊乱、自身免疫性疾病、内分泌及遗传代谢性疾病等。
尽管引起横纹肌溶解的因素有很多，但各种病因引起的横纹肌溶解，都有共同的发病途径，即细胞内钙超载，引起细胞内钙超载的原因是细胞膜被直接破坏与能量耗竭。创伤性RM中细胞膜被直接破坏引起钙内流，从而导致受损的肌浆网和线粒体释放出额外的钙。在非创伤性RM中，能量(三磷酸腺苷ATP)生成减少引起肌膜和肌浆网的能量依赖性钠-钾离子泵功能受损，导致细胞内钠离子增加，使钠-钙交换体活性增强，最终引起细胞内钙超载，在这种情况下钙泵失效，无法将钙 离子泵出细胞外，将进一步引起细胞内钙离子浓度的升高。细胞内长时间存在的高钙水平可导致肌原纤维持续收缩，进一步消耗ATP。此外，这一过程还破坏了细胞内电解质平衡，激活血管活性分子和磷脂酶A蛋白酶，导致肌纤维、细胞骨架和膜蛋白的分解及游离氧自由基的增加，氧化应激反应增强。同时，活化的中性粒细胞通过进一步激活蛋白酶和释放自由基来放大损伤，最终导致持续的肌溶解反应。在细胞破坏的情况下，细胞内大量内容物，如乳酸、磷酸盐、尿酸、硫酸盐等物质被释放到血液中，导致机体内环境紊乱。而属于肌细胞内容物之一的肌红蛋白也随之大量进入血液循环，肌红蛋白经肾小球滤过，肾小管内肌红蛋白浓度上升， 小管内的肌红蛋白可形成管型堵塞肾小管，引起管腔内压力上升，最终导致肾小球滤过受阻------这也是横纹肌溶解导致肾衰竭的重要原因。
二、横纹肌溶解症的临床表现
横纹肌溶解临床表现缺乏特异性，很大程度上取决于病因，可以无临床症状，也可以很严重，主要依赖于肌肉破坏的范围和程度，典型的横纹肌溶解三联征是：肌痛、肌无力、茶色尿，但是出现典型三联征的患者并不多。 意识清醒的患者可能主诉为肌肉疼痛、无力，检查时可发现肌肉肿胀并伴有触痛， 也可出现全身症状如棕色尿、发热、全身不适、腹痛、恶心和呕吐等，偶尔会出现精神症状，但这些症状均是非特异性的，并不一定出现在每例患者。有时患者可能无任何的症状和体征，而仅表现为血肌酸激酶 (CK)的升高。
三、横纹肌溶解症的并发症
1、肌细胞损伤及内容物产生的不良反应：横纹肌溶解症早期由于肌肉坏死，大量液体(约 12~15 L)积聚于损伤的肌肉组织中，同时肌细胞内容物包括钾、含硫蛋白质、乳酸等释放入血，造成低血容量症、高钾血症和代谢性酸中毒。 高钾血症有时可引起心律失常甚至心跳骤停。 蛋白酶的释放引起肝脏炎症反应， 约25%的患者可能合并肝功异常。 早期还可出现高磷血症和低钙血症。
2、急性肾衰竭和弥散性血管内凝血：急性肾衰竭（ARF）和弥散性血管内凝血（DIC ）是横纹肌溶解症的晚期并发症。高达 15%~33%的患者可能发生 急性肾功能衰竭，原因包括低血容量、肌红蛋白/尿酸管型堵塞肾小管及肌红蛋白对肾脏的直接毒性作用。 有研究显示血肌酸激酶( ，CK)和 ARF之间可能有一定的前兆性联系，当 CK>16000 U/L 时很可能会发生急性肾功能衰竭。DIC 常发生在横纹肌溶解症后的第 3~5 天，由凝血激酶及纤溶酶原释放引起。
3、筋膜间隔综合征：可发生在横纹肌溶解症早期或晚期，特别是挤压伤后的横纹肌溶解症，组织明显肿胀，使筋膜腔内压力增高，当腔内压力>30 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)即可诊断间隔综合征。 压力超过 50 mmHg 或在 30~50 mmHg，而6小时内没有下降趋势者需行筋膜切开术减压。
四、横纹肌溶解症的诊断
实验室检查是诊断横纹肌溶解症的重要依据。
1、血清肌酸激酶(CK) ：是诊断横纹肌溶解症最重要也是最敏感的指标，血清CK水平在肌肉损伤后 2~12 h 开始升高，1~3 d 达高峰，3~5d后逐渐下降。CK水平并不直接反映病情的严重程度。
2、血、 尿肌红蛋白测定：肌红蛋白释放入血造成肌红蛋白血症。 当血肌红蛋白>1.5 mg/dl 时经肾脏排出，形成肌红蛋 白尿。 肌红蛋白尿是诊断 RM 的一个重要依据，但尿肌红蛋白阴性不能排除 RM。 肌红蛋白尿需与血红蛋白尿进行鉴别，前者尿离心沉淀没有红细胞，而尿潜血阳性。肌红蛋白尿往往出现在发病后几天，故不能以此作为观察疗效的指标。
3、血生化监测：可以及时发现电解质及肾功能异常，肌肉破坏释放的大量肌酸在血液中转变为肌酐，故横纹肌溶解时肌酐的增加常大于尿素氮的增加，BUN/CRE 比值降低，有助于与其他原因导致的肾衰鉴别。
4、其他：血细胞分析、肝功、血气分析及 pH 检测均有助 于发现潜在病情变化。 心电图重点检查高血钾对心肌的损 害，及时发现心律失常。 MR 扫描在检测肌肉水肿和炎症方 面比较敏感，但费用昂贵;超声检查在横纹肌溶解的诊断中仍起重要作用，主要表现为回声减少和局部束状结构破坏。
目前国际上尚无统一的RM诊断标准，临床主要通过追问病史并结合临床表现及相关实验室检查，从病因诊断、横纹肌溶解的诊断及并发症诊断3个方面综合判断。病因诊断指明确能引起横纹肌溶解的病因。横纹肌溶解的诊断包括典型的临床表现及相关的实验室检查，一般认为，血清肌酸激酶(CK)超过正常峰值5倍以上对横纹肌溶解有诊断意义。并发症的诊断主要指急性肾功能衰竭等。横纹肌溶解排除原发性肾脏疾病如伴下列情况之一者提示并发肾脏病变，如:少尿、血尿素氮>14.3 mmol/L、血肌酐>176.8 μmol/L、 血尿酸>475.8 μmol/L，血钾>6 mmol/L，血磷>2.6 mmol/L， 血钙五、横纹肌溶解症的治疗
目前公认的治疗原则包括尽快去除病因，及早给予大量补液，防治危重并发症。
1、尽早大量静脉补液：是横纹肌溶解无可争议的治疗措施，因为血容量减少是横纹肌溶解引起肾功能衰竭的主要原因。 有研究发现入院后6 h内患者保持多尿， 能成功的预防急性肾功能衰竭。 挤压伤患者中应在治疗前或治疗后立即开始补液， 时间越晚，发生少尿型肾功能衰竭或无尿型肾功能衰竭的可能越大。 补液的同时应监测患者的生命体征、出入量，有助于及时发现液体过剩。
2、渗透性利尿和碱化尿液：使尿 pH>6.5 以减少肌红蛋白对肾小管的毒性，并增强肾小管对肌红蛋白管型的净化， 必须要在大量补液并有尿的前提下进行。有研究认为，甘露醇可预防急性损伤的发生，使用甘露醇理论上可以利尿，增加肾脏灌注、肌红蛋白排泄，以及减轻对肾脏的直接抗氧化作用。此外，甘露 醇可以作为血管内容量扩张剂和血管扩张剂，减轻肾缺血。 但要注意禁用袢利尿剂，因为可能会引起尿液酸化。 碳酸氢钠可用于碱化尿液以阻止肌红蛋白分解产生肾毒性代谢产物，理论上可减少肌红蛋白沉淀及毒性作用，降低氧化还原反应的发生，以减少肾损伤。当但是目前应用甘露醇和碳酸氢钠仍存在争议。
3、持续性肾脏替代治疗( renal ，CRRT)：CRRT是横纹肌溶解患者发生急性肾衰竭时的主要治疗手段，原则是清除血液中的肌红蛋白。开始CRRT治疗与CK或肌红蛋白血清浓度无关，主要与肾功能状态，以及危及生命的并发症有关。
4、积极处理并发症：若合并严重的高钾血症、严重代谢性酸中毒时，应考虑进行血液透析治疗。 除非有明显的症状，否则低钙血症不用纠正，以避免加重钙超载。 DIC通常可在数天后自行恢复，但如果发生出血，应给予血小板、维生素 K 和新鲜冰冻血浆治疗。 怀疑间隔综合征者应 密切监测筋膜腔内压力，必要时行筋膜切开术减压。
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